Атрезия пищевода: по каким признакам выявить и что предусматривает лечение

Атрезия пищевода – это тяжелая врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета органа на расстоянии около 10 см от ротовой полости. Нижний сегмент при этом часто соединен с трахеей. Диагностируется порок с рождения, у новорожденного появляются специфические признаки во время первого кормления.

Код по МКБ 10 (атрезия пищевода мкб 10) – атрезия пищевода без свища (Q39.0),с трахеопищеводным свищом (Q39.1).

Порок пищевода у новорожденных выступает самым распространенным вариантом этого виды аномалии среди органов ЖКТ. В результате этого отклонения ребенок не может питаться и без радикального лечения наступает смерть от истощения или попадания пищи в органы дыхания.

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

С вопросом мкб 10 атрезия пищевода ознакомились. Врожденный порок часто диагностируется с другими сочетанными аномалиями развития плода. Атрезия начинает формирование на раннем этапе эмбриогенеза.

Развитие пищевода происходит от одного зачатка вместе с трахеей, потому изначально эти два органа соединены. Отделение их начинается с 4 недели и прекращается к 12 неделе. Если в этот период что-либо повлияет на процесс разделения, направление роста органа нарушается. Так и происходит развитие тяжелой врожденной аномалии.

Факторы риска

Повлиять на формирование атрезии могут такие факторы при беременности:

• прием токсичных медикаментозных препаратов;
• неблагоприятные факторы окружающей среды;
• поздняя беременность, возраст после 40 лет;
• воздействие на организм химикатов;
• рентгеновское облучение в первом триместре;
• алкоголь, наркотические вещества и курение.

Формы атрезии

Форма заболевания имеет большие клиническое значение. Классификация аномалии постоянно расширяется, но остается основное разделение на четыре вида. Формы порока:

1. Изолированная атрезия – обе части органа заканчиваются слепо.
2. С дистальным свищом – верхняя часть заканчивается слепо, нижняя соединяется с трахеей.
3. С проксимальным свищом – верхняя часть соединена с трахеей, нижняя заканчивается слепо.
4. С двумя свищами – обе части соединены с трахеей в разных участках.

Изолированная форма порока диагностируется редко и сопровождается диастазом между частями органа. Дистальный сегмент пищевода при этом короткий и выступает над диафрагмой не более чем на 2 см.

Наиболее часто появляется атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом (85%). В таком случае верхняя часть органа заканчивается слепо, ее мышечная стенка толще и больше в диаметре.

Последствия

Если вовремя не поставлен диагноз или своевременно не проводится операция, порок приводит к смерти. Во время первого кормления новорожденного молоко накапливается в полости рта, и как только ребенок пытается проглотить, оно выходит наружу через нос и рот, при этом появляется состояние схожее на судорожный припадок.

Частые осложнения:

• пневмония;
• желудочно-пищевой рефлюкс;
• анемия.

После хирургического лечения может наблюдаться несостоятельность анастомоза, ларинготрахеомаляция (недоразвитость гортани), медиастинит (воспаление клетчатки средостения).

Поздние осложнения после операции касаются недоразвитости мышц сфинктера, от чего развивается гастроэзофагеальный рефлюкс. Также у ребенка может развиваться дисфагия вследствие сужения пищевода в области его соединения.

Клинические проявления

Первым проявлением атрезии у новорожденного будет обильное слюноотделение и невозможность проглотить слюну. Начинается сильный кашель, кожа становится синюшной. Происходит прогрессивное нарастание дыхательных нарушений, что особенно характерно при дистальном расположении трахеопищеводного свища. При изолированном свище симптоматика менее выражена, пища может проходить в пищевод.

Во время кормления при такой форме аномалии у ребенка начинается сильный кашель и удушье. Когда жидкость проходит через свищ, развивается воспаление легких с частыми рецидивами.

Комплекс клинических проявлений при атрезии пищевода у ребенка:

• обильная пенистая слюна;
• нарушение глотания;
• выход пищи через носовые ходы, рвота;
• синюшность или бледность кожи;
• одышка, кашель и удушье;
• беспокойное состояние и отказ от пищи.

Диагностика

Диагноз может быть предварительно поставлен еще в период внутриутробного развития, когда ультразвуковое исследование показывает многоводие и у плода не визуализируется желудок. После рождения ребенка с сочетанными легко диагностируемыми аномалиями конечностей или позвоночника, в первую очередь проводится зондирование для исключения или подтверждения атрезии. Диагноз ставят, когда зонд проходит не более чем на 10 см и упирается.

Пренатальное обследование:

• непроходимость пищевода у новорожденных, снижение оборота околоплодных вод, что дает косвенный признак атрезии – многоводие;
• уменьшение желудка или невозможность его рассмотреть;
• задержка развития на разных этапах эмбриогенеза;
• визуализация проксимальной части пищевода, которая периодически наполняется и опорожняется.

Новорожденному проводится эзофагоскопия для визуализации органа изнутри. При помощи эндоскопа осматривается трахея. За ребенком наблюдает хирург и эндокринолог. Параллельно проводится общая оценка состояния внутренних органов, чтобы принять решение о способе лечения.

Обследование новорожденного:

• анализ крови;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• УЗИ;
• МРТ и нейросонография.

Хирургическое лечение

При диагнозе атрезия пищевода лечение только хирургическое. Основным вариантом операции будет выделение свища и перевязка с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. Через анастомоз проводится зонт и хорошо фиксируется. В средостении оставляют дренаж, который соединен с системой аспирации.

При большом натяжении сегментов органа наложение анастомоза вызывает трудности, может произойти прорезывание швов. Их натяжение провоцирует отмирание тканей на фоне недостаточного кровообращения ниже уровня анастомоза. Когда в ходе операции обнаруживается диастаз более 1,5 сантиметров между сегментами, операция проводится в два подхода.

Сначала устраняется пищеводно-трахеальный свищ нижнего отдела и затем выводится верхний сегмент на шею. Такой подход к лечению предупреждает частое последствие радикального лечения в виде аспирационной пневмонии, что позволяет сохранить жизнь новорожденному.

После основной операции проводится создание искусственного пищевода, который формируется из кишки. Кормление ребенка между двумя операциями осуществляется при помощи образованного искусственного наружного свища.

Подготовка к хирургическому лечению:

• новорожденному придают полусидячее положение для предупреждения рефлюкса;
• внутривенно вводится глюкоза, физраствор, плазма крови, витамин В;
• новорожденный помещается в кислородную палатку.

После операции ребенок переводится в хирургическое или детское отделение, помещается в индивидуальный бокс. Некоторое время после операции, что определяется индивидуально, ребенок не принимает никакой пищи через рот. Кормление проводится путем капельной инфузии глюкозы и раствора Рингера. Реже назначается клизма. Примерно с 3 или 4 дня начинается кормление через катетер.

Реабилитация

Мероприятия в реабилитационный период будут зависеть от выраженности легочных отклонений и степени отклонения общего развития новорожденного. Когда после основного радикального лечения есть риск недостаточности функции легких, проводится ИВЛ, которая прекращается лишь в момент, когда ребенок сможет без дополнительной помощи осуществлять дыхание.

Когда есть трахеомаляция (истончение хряща трахеи), наблюдаются симптомы апноэ и синюшности кожи. В таком случае проводится трахеостомия. В первую неделю после операции сохраняется ровное положение шеи. При разгибании анастомоз натягивается и может появиться несостоятельность швов. Дренаж из средостения удаляется через неделю после операции.

В реабилитационный период каждому ребенку назначаются антибактериальные, антирефлюкные препараты, общеукрепляющие витаминные средства. Когда в ранний послеоперационный период наблюдаются приступы кашля и сопутствующий цианоз, с большой вероятностью это свидетельствует о рецидиве свища. В случае несостоятельности швов происходит развитие гнойного плеврита и медиастинита, что представляет смертельную угрозу.

Особенности кормления после операции:

• проведение катетера в12-перстную кишку и наложение гастростомы (питание начинается через сутки после операции);
• введение назогастрального катетера и проведение эзофагоэзофагоанастомоза (кормление начинается на 5 послеоперационный день);
• естественное кормление через ротовую полость возможно с 10 суток после операции;
• энтеральное питание (лекарственное) начинается с прокинетических препаратов и антирефлюксных смесей для предупреждения срыгивания.

Полезное видео

Операции дают положительный результат, в чем можно убедиться при помощи видео.

Атрезия пищевода у детей: прогноз

Когда имеется атрезия пищевода у новорожденных, последствия разнообразны. При изолированной форме порока прогноз благоприятный, выживаемость – 95-100%. Когда сочетается несколько врожденных аномалий, состояние ребенка тяжелое, выживаемость составляет до 50%. В первый год после лечения отмечаются проблемы с питанием, нарушение глотания, что связано со стенозом и рефлюксом.

В ранний послеоперационный период есть риск присоединения бактериальной инфекции, астмы и пневмонии по причине попадания пищи в дыхательные пути. Ребенку назначаются антибактериальные препараты для предупреждения гнойного плеврита и пневмонии.

Может потребоваться повторная операции – фундопликация по Ниссену, когда есть недостаточность пищеводного сфинктера и консервативное лечение рефлюксной болезни не дает результатов.

После устранения рефлюкса состояние ребенка улучшается, нормализуется питание, появляется возможность проводить лечение сочетанных пороков позвоночника, сердца и органов дыхания. На протяжении жизни у взрослого человека могут проявляться респираторные инфекции, лечение которых уже будет проводиться по стандартной схеме.